孕期宝宝在妈妈的子宫里面,靠着胎盘、脐带供给的血液、氧气、营养元素得以发育成长。
但是有这样一个疾病,胎盘不但不给宝宝输送血液,反而“偷走”孩子的血液,把小朋友的血液输送给妈妈,导致胎儿贫血、缺氧、水肿,严重的还会导致胎儿死亡。
这个疾病叫母胎输血综合症(FMH)。
患儿因“皮肤苍白,呼吸不规则”由产科转入新生儿科,“宝宝的肤色简直像白纸一样”,接班医生心里咯噔一下……
立即查急诊血常规,结果让大家大惊失色,这个新生儿的血红蛋白仅仅只有48g/L!大家都不敢相信,只有48g/L!是普通新生儿的1/4(网织红细胞15.88%),接到危急通知后,原本安静的病区,立刻忙碌起来,气管插管,呼吸机辅助通气,高流量给氧,急诊联系输血,完善心超、床边腹部B超、头颅CT、胸部CT等均未发现出血点,立即电话联系产科医生,完善母亲的相关实验室检查,检查结果基本验证为母胎输血综合征,同时新生儿也及时输上了血,患儿的病情逐渐平稳下来。
母胎输血是指在妊娠期或分娩时胎儿血液通过绒毛间隙进入到母体血循环,引起胎儿不同程度贫血及母体和胎儿类似溶血性输血反应的一组临床症候群。
胎儿失血量,目前尚无统一的标准和规定,以下为不同文献中的定义:
1、超过30ml定义为FMH,发生率1/1000-1/3000。
2、超过80ml或达胎儿血液容量的20%(即胎儿血容量约100ml/kg,失血20ml/kg)时可导致明显的并发症,出现严重的围产期并发症或新生儿死亡,是导致非免疫性胎儿水肿的病因之一。
约3.4%的宫内死亡率由FMH所致,而在新生儿死亡率中FMH占0.04%。
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为什么会出现母胎输血综合征
80%-82%的FMH病因不明,机制尚不明确。
目前认为可能跟以下因素有关:
1.子宫强烈收缩使绒毛破坏:自然流产、人工流产及缩宫素引产
2.胎盘和脐带病变:胎盘早剥、血管前置、胎盘植入、绒毛膜血管瘤、绒毛膜癌、脐静脉血栓形成
3.母体创伤:腹部直接创伤
4.操作或手术:羊膜腔穿刺、脐带穿刺、外转胎位术、剖宫产
5.其他高危因素:吸烟、妊娠期高血压、自身免疫性疾病、多产。
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FMH的临床表现
FMH通常发生在晚孕期或分娩时,大部分绒毛损伤原因并不明确。其本质是胎儿失血,失血速度和失血量决定了它的临床表现。
1胎儿期表现
自觉症状:胎动减少或消失。
2新生儿期表现
(1)常见贫血,苍白,反应低下。
(2)可伴随多脏器功能损伤表现:心力衰竭,休克,中枢神经系统病变(如血管周围囊肿,脑梗死等),呼吸迫切,持续性血管肺循环,水肿,肝脾肿大,弥散性血管内凝血,肺出血,心脏扩大和肾功能衰竭等表现。
3母体表现
(1)当胎儿有急性严重失血时,母体可出现溶血性输血反应——恶心、呕吐、发热和寒战等,数小时后上述症状可自行恢复。
(2)血常规检查示:白细胞,血红蛋白和血小板计数降低。如母亲与胎儿Rh血型不合,可影响再次妊娠,导致发生溶血性贫血,水肿,黄疸等。
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FMH的治疗方案
1胎儿宫内输血
目前宫内胎儿治疗的唯一手段。
血液制品选择:O型血,且与母血清交叉配型无凝集的浓缩红细胞;输血量计算:定义供血者血细胞比容是0.75,胎儿血容量估算0.1ml/g。
以红细胞压积升高程度为目标制定输注系数:需要输注的血液量(ml)=预估血容量×输注系数。
2终止妊娠指征
(1)严重胎心异常,胎儿有存活能力——立即终止妊娠,做好新生儿抢救准备;
(2)已足月或近足月(≥32周),失血量超过胎儿血容量的20%或MCA-PSV≥1.5MoM——建议立即剖宫产,并配血以备新生儿输血。
3新生儿处理
患儿出生后根据贫血程度给予输血治疗是抢救大多数出血新生儿的关键。
从目前的数据来看,FMH一般对后续妊娠不产生有害影响,但不能完全排除影响。若前次妊娠发生FMH,胎儿为Rh(D)阳性血型,而母体为Rh(D)阴性时,胎儿的Rh阳性血进入母体,可出现严重的同种异体免疫。当再次妊娠时,如胎儿仍为Rh(D)阳性,可导致胎儿溶血性贫血。
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